魏瑗医生的科普号

胎儿医学病人就诊知情同意书 首先欢迎您到北医三院就诊，我院胎儿医学小组对于胎儿医学的特殊病例建立了绿色通道，我们愿意为您提供更为方便快捷的就诊服务。胎儿医学病人包括单卵的多胎妊娠和其他需要进行宫内诊断和治疗的病例，常见的疾病为双胎输血综合症，无心畸胎，选择性宫内发育受限，胎儿水肿，宫内贫血等。 胎儿医学的病人可以凭此知情同意书获得加号。具体的产前检查的内容依据您的病情可能与正常单胎病例的检查有所区别。具体的情况我们会为您提供咨询，您可以选择进行进一步的检查或者拒绝。 由于胎儿医学的病例新生儿随访非常重要，您可以凭此知情同意书获得在儿童保健门诊的随访观察。我们将会有专业的医生为您提供相关的咨询服务。 我们每年会举办定期的交流聚会，也希望您能参加。 预约电话，请编辑短信包括姓名，年龄，孕周，转诊医院，疾病名称，希望就诊的时间。收到您的短信后我们会有专人和您联系。 就诊时请带好所有的病例资料，如果病例复杂，请列表方便就诊。

# 临床论著#单绒毛膜双胎一胎无心畸胎的胎儿镜治疗魏 瑗 龚丽君 叶蓉华 赵扬玉 乔 杰 熊光武*(北京大学第三医院妇产科, 北京 100191 )=摘要> 目的 探讨胎儿镜在无心畸胎减胎手术中的应用价值。 方法 2009年5月和6月, 2例单绒毛膜双胎妊娠一胎无心畸胎分别于孕20周和22+ 4周行胎儿镜下脐带结扎剪断术、脐带双极电凝阻断术。第1例为单羊膜腔内双胎发生脐带缠绕, 行脐带结扎剪断术; 第2 例由于孕期出现羊水过多, 宫颈进行性缩短有流产风险, 行脐带双极电凝阻断+ 切断术。结果 2例行胎儿镜术后继续妊娠, 第1例孕38周自然临产顺利分娩, 第2例地塞米松促胎肺成熟, 孕29+ 5周出现频繁的宫缩同时伴有C反应蛋白和血白细胞进行性增加, 不除外感染因素, 于孕30周自然分娩一男婴。2例新生儿随访均未发现异常。 结论 胎儿镜手术可以有效治疗无心畸胎, 改善正常胎儿的临床结局。=关键词> 无心畸胎; 双胎妊娠; 胎儿镜中图分类号: R715. 2 文献标识: A 文章编号: 1009- 6604( 2010) 03- 0205- 03单绒毛膜双胎占双胎妊娠的20% ~ 30% [ 1] , 临床研究[ 2] 表明, 单绒毛膜双胎在24周前出现流产的机会是双绒毛膜双胎的6倍, 而出现死胎和早期新生儿死亡的风险增加2~ 3倍。这些与单绒毛膜双胎妊娠中容易出现的严重并发症有关, 如双胎输血综合征( tw in-tw in transfusion syndrome, TTTS )、双胎反转动脉灌注( tw in reversed arterial perfusion,TRAP)、一胎胎死宫内等。而目前认为这些并发症的出现与单绒毛膜双胎共享一个胎盘有关, 其内存在大量的血管交通, 因此胎儿之间通过这些交通血管互相影响。国外[ 1, 3] 对于单绒毛膜双胎妊娠合并双胎输血综合征以及一胎无心畸形进行积极的胎儿宫内治疗取得了很好的效果。国内尚未见到成功病例的报道。2005年1月~ 2009年10月, 我院检出5例单绒毛膜双胎妊娠一胎无心畸胎, 其中2例分别于孕14周和孕22周发现无心畸胎, 终止妊娠, 1例未进行干预治疗, 维持妊娠至35周分娩, 我院2008年起开展胎儿镜( Storz公司)宫内治疗, 对2例单绒毛膜双胎妊娠合并一胎无心畸胎的孕妇进行胎儿镜治疗并成功分娩, 现报道如下。1 临床资料例1, 25 岁, 孕1 产0, 平素月经规律, 停经13+ 3周超声提示宫内孕相当于12+ 2周, 单绒毛膜单羊膜囊双胎, 一胎儿无心畸形, 羊水过多, 脐带缠绕。因无心畸胎的脐带与正常胎儿脐带缠绕, 远期预后差,故在充分知情同意后, 于孕20周在硬膜外麻醉下行胎儿镜减胎术。在超声监测下定位, 尽量避开胎盘,中国微创外科杂志2010年3月第10卷第3期 C h in JM in In v Su rg, M arch 2010, Vo.l 10. No. 3 # 205#* 通讯作者, E-m ai:l xiong-gw@ 163. com放置胎儿镜trocar 和操作trocar, 直径分别为2. 6mm(胎儿镜直径2 mm )和3. 2mm。术中见大量暗褐色羊水, 视野极差, 予37 e 生理盐水进行羊水置换至清亮, 见无心畸胎胎体表面大量坏死组织样絮状物, 脐带灰白色, 缠绕于正常胎儿脐带, 7号慕丝线小心结扎畸胎的脐带后剪断。术毕监测羊水最大象限深度( AFD )为5. 4 cm。术后2 天出院。于孕38 周自然临产后经阴道分娩一男婴, 新生儿无窒息, 无心畸胎见图1, 身体上半部分缺失, 下肢发育不完整。随访半年新生儿发育正常。图1 例1 无心畸胎, 身体上半部分完全缺失,下肢发育不完整例2, 36岁, 孕3 产0, 平素月经规律, 停经9+ 2周行超声检查提示单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠, 一胎儿相当于9+ 2周, 二胎儿可疑无心畸胎。停经21+ 4周B 超提示一胎儿羊水过多, AFD 8. 3 cm, 二胎儿胎体及周围多处水肿, 未见明显胎心结构。患者自觉腹胀, 宫颈逐渐缩短至2. 4 cm。继续妊娠面临流产的风险, 故充分知情后其要求行无心畸胎减胎手术, 术前行羊膜腔穿刺染色体核型分析, 一胎儿染色体核型未见异常。于孕22+ 4周在连续硬膜外麻醉下行胎儿镜下无心畸胎减胎术, 术中见胎盘位于前壁, 观察一胎儿外观无明显异常, 羊水量多, 清亮。手术过程中由于trocar穿过胎盘部位间断出血, 导致手术视野不清, 手术操作极为困难, 于是边进行羊水置换( 37 e 生理盐水) , 边打开羊膜分隔, 进入无心畸胎的羊膜腔内, 双极电凝无心畸胎之脐带至超声下无心畸胎的血流消失, 并剪断。超声下观察胎盘出血处出血逐渐停止, 术毕AFD 6 cm。术后加用抗生素预防感染, 同时使用宫缩抑制剂抑制宫缩。术后2周阴道分泌物增多, 宫颈分泌物培养提示缓症链球菌、大肠埃希菌, 监测血象及C 反应蛋白均正常, 给予静脉头孢曲松和甲硝唑治疗。复查宫颈分泌物培养阴性。由于患者间断出现下腹痛, 阴道分泌物逐渐增加, 早产风险较大, 于孕28周给予地塞米松促胎肺成熟。孕29+ 5周出现频繁的宫缩同时伴有C 反应蛋白和血白细胞进行性增加, 不除外感染因素, 于孕30 周自然分娩一男婴, 出生体重1350 g, Apgar评分1分钟9分(肌张力- 1) , 5分钟评10分, 转入新生儿重症监护病房治疗。查胎盘胎膜发现两胎儿间有2层膜, 一胎儿为帆状胎盘, 二胎儿(无心畸胎)面部及四肢多发畸形, 病理解剖提示多脏器缺如, 单脐动脉, 胎盘未见明显异常。新生儿于生后1个月出院, 随访至生后4 个月发育基本正常。2 讨论单绒毛膜多胎妊娠可发生许多特有的并发症[ 1], 如TTTS、TRAP、严重的双胎生长不一致以及胎儿畸形等。在此情况下如果不进行干预性治疗将影响存活胎儿的生长发育。胎儿镜技术越来越多的应用于产科临床来治疗各种胎儿疾病。2. 1 TRAP的发病和预后TRAP在单卵多胎妊娠中的发生率为1% , 而在人群中发生率为1 /35000[ 4] 。发病机制不清, 多数学者[ 5] 认为由于单卵双胎分裂较晚而两个胎儿得到的干细胞数量不同, 发育迟滞, 而早期血管的压力对于各脏器的塑形和发育具有重要的意义。发育迟滞胎儿的重要脏器形成后由于得不到血液供应而逐渐萎缩和退化, 之后通过胎盘之间交通的血管接受到来自供血胎儿的低氧分压的动脉血液, 因此多伴有其他多发的肢体畸形和组织的水肿。其妊娠结局往往是供血胎儿负荷增加, 最终致心衰发生胎死宫内, 也可由于无心畸胎所致的羊水过多或者无心畸胎的迅速增大导致其早产, 其围生儿死亡率高达50% ~ 75% [ 6] 。2. 2 TRAP胎儿镜治疗的适应证及方法Quintero等[ 7] 认为TRAP 手术治疗的指征包括: 无心畸胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血儿; 伴有羊水过多(AFD> 8 cm) ; 供血儿出现严重的超声血流异常包括脐动脉舒张期血液返流或者消失, 脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向; 供血胎儿水肿(胸腹水等腔隙积水); 单羊膜囊(易# 206# 中国微创外科杂志2010年3月第10卷第3期 C h in JM in Inv Su rg, M arch 2010, Vo.l 10. No. 3出现脐带缠绕)。Qu intero等[ 8] 1994年进行了胎儿镜下首例无心畸胎脐带血管阻断手术。此后学者们对此进行了大量的研究, 试图建立规范的手术的流程。目前对于无心畸胎的治疗方法分为四种, 分别是脐带双极电凝术、脐带结扎切断术(仅仅针对脐带缠绕可能的单羊膜囊病例)、射频消融术[ 9, 10] 以及胎盘血管激光电凝手术。Qu intero 等[ 7] 的研究表明, 胎儿镜手术可以明显改善围生儿的预后, 手术组存活率65% ( 33 /51) ,而对照组为43% ( 6 /14), 虽然统计学上无显著性差异, 但是其分娩孕周较对照组明显延长。我院3例未行手术治疗, 2例自行终止妊娠, 1例虽然有手术指征, 但是未能进行治疗, 维持妊娠至35周因早产临产行剖宫产终止妊娠, 新生儿预后较好。2例手术病例均成功妊娠至孕晚期。多数学者认为双极电凝术和脐带结扎的临床效果相似[ 7] 。但需要注意双极电凝功率不能过大, 而且如果脐带过粗, 失败率较高。脐带结扎相对来说技术难度较大, 本组例1因已经发生了脐带缠绕, 故行脐带结扎剪断手术, 国外文献报道多采用腹腔外打结法[ 8] , 我们尝试羊膜腔内胎儿镜下打结, 通过超声监测脐带血流情况, 反复确认脐带无血流后, 在两结之间小心剪断脐带, 获得成功。超声引导下使用20~ 40W 的N d: YAG 激光[ 7]对脐带的血管进行凝固也可用来切断无心畸胎的血供。使用激光对无心畸胎的血管进行凝固时需要先将动脉凝结, 观察血管情况, 然后再凝结静脉血管。此外, 羊水混浊将影响手术操作, 此时需要充分的羊水置换, 对于出血处进行止血。本组例1 术中发现羊水中大量的絮状组织, 羊水颜色混浊, 给予大量的生理盐水置换至清亮后视野清晰, 便于手术操作。例2由于trocar穿过前壁的胎盘导致出血, 影响了手术视野, 此时需要超声进行严密的配合, 准确定位后大量生理盐水快速置换, 找到目标后迅速进行脐带的电凝, 但是由此导致手术时间长, 胎盘出血较多, 因此术后需要严密监测感染征象。如出现感染征象, 则需要适时终止妊娠。2. 3 胎儿镜治疗的并发症胎儿镜宫内手术治疗虽然可以挽救一些胎儿的生命, 但要注意其可能带来的并发症, 如胎膜早破、羊水渗漏和羊膜腔感染、流产和早产、母体肺水肿和脏器损伤以及胎盘和胎儿损伤等。术后应严密监测存活胎儿生长发育状况。Lee等[ 10] 报道存活胎儿术后发生宫内死亡为15%, 多发生在手术后2 周内,4%为围生儿死亡, 其主要原因是胎膜早破所致早产和脑损伤。无心畸胎的血管结扎不彻底, 可能导致其动脉- 动脉交通支开放, 供血儿大量失血死亡, 也有报道由于射频消融技术可导致局部温度升高, 脐静脉易形成血栓致供血儿重要脏器栓塞死亡[ 10] 。综上所述, 胎儿镜手术可以改善单绒毛膜双胎一胎无心畸形的预后, 但胎儿镜手术由于其对母体和胎儿存在潜在的危险, 需要细致周密的术前讨论,充分的知情同意, 其手术团队需要包括妇产科、麻醉科、儿科以及遗传学专家等各专业人员, 而且应根据每个病例的具体情况制定个体化的治疗方案。参考文献1 S eb ire NJ, Sn ijders RJ, H ughes K, et a.l The h idd en m ortal ity ofm onochorion ic tw in pregnan cies. 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